Kronik hepatik porfiriye döküntü eşlik edebilir. Bunun neye benzediğini ve hangi cilt problemlerinin mümkün olduğunu öğrenin.
Bir bakışta en önemli şeyler
Porfiri, vücudun hem adı verilen kan pigmenti hemoglobinin bir bileşenini gerektiği gibi üretemediği birkaç nadir metabolik hastalığın ortak adıdır. Sonuç olarak, hem öncülleri (porfirinler) birikebilir ve semptomlara neden olabilir.
Porphyria kutanea tarda (kronik hepatik porfiri) en yaygın iki porfiriden biridir. Hastalığın bu formunun belirtileri esas olarak cilt güneşe maruz kaldığında ortaya çıkar. Bununla birlikte, semptomlar biraz gecikmeli olarak geliştiğinden, insanların döküntüleri ve diğer değişiklikleri bunlarla ilişkilendirmesi genellikle biraz zaman alır.
Bunu bildiğim iyi oldu
“Porfirya kutanea tarda” ve “kronik hepatik porfiri” terimleri sıklıkla birbirinin yerine kullanılır. Bununla birlikte, kesin olarak söylemek gerekirse, ikincisi, porfirya kutanea tarda’ya (PCT) ek olarak son derece nadir hepatoeritropoietik porfiriyi (HEP) de içeren bir porfiri alt grubunu ifade eder.
Döküntü ve diğer cilt semptomları
Porfiri kutanea tarda (kronik hepatik porfiri) hastalarında cilt ışığa karşı aşırı duyarlıdır ve güneş ışığına çeşitli cilt hasarlarıyla tepki verir. Buna bağlı olarak yaz gibi güneşli mevsimlerde belirtiler daha sık ortaya çıkar.
Güneşe daha sık maruz kalan cilt bölgeleri (eller gibi) genellikle daha kırılgandır ve etkilenenlerde gözle görülür derecede kolay yaralanır; bu nedenle küçük yaralanmalar bile yaralara veya kabarcıklara neden olabilir.
Işığa çok az maruz kalmak bile, patlayan ve daha sonra yavaş yavaş iyileşen daha büyük, şişkin, sıvı dolu kabarcıklarla birlikte deri döküntülerinin oluşmasına neden olabilir. Cilt soyulmaya başlar, sonunda kabuklanır ve yaralanır. Geriye kalan alanlar daha sonra çevredeki deriden daha koyu veya daha açık renkte olabilir.
Kronik hepatik porfiride normalde ağrısız, bazen kaşıntılı kabarcıklarla birlikte deri döküntüsü öncelikle yüz, kafa derisi, boyun, ellerin arkası veya önkol ekstansörleri gibi sıklıkla güneş ışığına maruz kalan bölgelerde gelişir. Kabarcıklar iyileştikten sonra, etkilenenlerin bazılarında, örneğin elin arkasında, küçük beyaz deri şişlikleri (milia) kalır.
Kronik hepatik porfiride bu tür kabarcıklı deri döküntülerinin yanı sıra güneşe maruz kalan bölgelerde başka deri değişiklikleri de meydana gelebilir. Örneğin, yüzde (genellikle şakaklarda ve yanaklarda) veya boyunda sıklıkla kızarık, kaşıntılı cilt bölgeleri veya artan tüylenme vardır. Cildin bu bölgeleri genellikle daha pigmentlidir. Kronik hepatik porfirinin nasıl tedavi edilebileceğini buradan öğrenin.