Wilson hastalığı genellikle genç yaşta ortaya çıkar. Metabolik bozukluk yaşam beklentisini nasıl etkiler?
Bakır depolama hastalığı olarak da bilinen Wilson hastalığı, bakır metabolizmasının bozulmasıyla ilişkili nadir görülen bir konjenital hastalıktır. Vücutta başta karaciğer olmak üzere beyinde, gözlerde, böbreklerde, kalpte, kanda ve eklemlerde aşırı miktarda bakır birikmesine yol açar. Biriken bakır zamanla ciddi hasara neden olabilir.
Wilson hastalığı, genellikle ilk kez 5 ila 35 yaşları arasında ortaya çıkan çeşitli semptomlara neden olabilir. Hangi semptomlar aynı zamanda bakırın hangi organ veya dokularda biriktiğine de bağlıdır. Tedavi edilmezse, bakır birikimi ilerler ve yaşamı tehdit eden boyutlara varabilir. Birkaç yıl içinde ilerlemiş karaciğer hasarı gibi sonuçlar ortaya çıkabilir. Bu nedenle metabolik bozukluğun ömür boyu tedavi edilmesi gerekir.
Ancak erken teşhis edilirse Wilson hastalığı genellikle iyi bir şekilde tedavi edilebilir. Bu özellikle karaciğer ve beyin hasarı henüz meydana gelmemişse geçerlidir. İlaçların ve düşük bakırlı diyetin yardımıyla bazı semptomlar iyileşebilir ve hatta bazen tamamen ortadan kaybolabilir. Nörolojik semptomlar tedaviyle düzelebilir ancak çoğu zaman tamamen kaybolmaz.
Uygun ve sürekli, yaşam boyu tedavinin yardımıyla, etkilenen birçok insan, büyük sağlık bozuklukları olmaksızın normal bir yaşam beklentisine sahip olur ve büyük ölçüde normal bir yaşam sürdürebilir.
İlerlemiş karaciğer hastalığında bile hastalık tedavi edilirse yaşam beklentisi genellikle normaldir.